7月11日，在河南省胸科医院接受手术治疗后，帅帅（化名）顺利度过危险期，转到普通病房了。
帅帅是谁？您猜对了的话，一定是我们公众号的老读者。他就是被我省各大媒体持续关注两年的那位马凡氏综合征患者。
2015年，在中央电视台发起的“寻找最美孝心少年”大型公益活动中，帅帅获选“最美孝心少年”称号。4岁那年，帅帅年仅30岁的父亲因马凡氏综合征突发急性A型主动脉夹层没来得及接受手术去世，母亲改嫁他乡。为了挣钱养家，年近七旬的爷爷跟随同村的年轻人一起到几十里外的工厂打工，小帅帅就承担起了照顾年迈的奶奶的重任。上小学一年级时，被医生确诊为马凡氏综合征，还有高度近视等症状。在模糊的世界和病痛的折磨中，帅帅没有退缩，小小年纪的他放学后洗衣、生火、做饭，承担了大量家务劳动，学习积极上进，没有因此有一点松懈，反而更加珍惜时间，班里成绩排名经常位居前三。被评为全国孝心少年后，他的事迹感动了无数人。
可以说，帅帅的疾病能得到社会各方的关注和帮助，除了自助的个人努力外，覆盖全国的“马凡患者群”也起了桥梁作用。这个群的负责人常继国，他也是马凡氏综合征患者，几年前做了相关手术，生活质量大为改观，两年来他为孩子的病往返郑州多次，现身说法，给这个家庭又增加了些许温暖。
去年7月，河南省胸科医院社工部去看望这个14岁的孩子时，告知他们在孩子放假期间可以来医院免费进行心脏彩超检查。今年初，孩子来我院做了心脏彩超检查。
当时，我院超声科主任李玉珍说：“正常情况下，帅帅这种年龄的少年，升主动脉直径一般约2厘米，而他已达4.8厘米。”
大血管中心、心血管八病区主任张力说：“帅帅已达手术指征。可以择期实施手术。”
今年中考结束后，7月1日，帅帅第二次来我院接受了详细检查。和去年相比，帅帅升主动脉直径增加至5.3厘米，除眼晶状体移位外，心血管方面有主动脉根部瘤、二尖瓣中度关闭不全、三尖瓣中度关闭不全。身高也窜了一大截，从1.93米长到2米了。
“帅帅应尽快接受手术治疗，否则可能有动脉瘤破裂或突发主动脉夹层，这是导致马凡氏综合征患者死亡的主要原因。”张力说。
经过详细的术前检查和讨论，我国著名心外科专家、我院副院长王平凡及其团队于7月8日为孩子实施了David术（保留主动脉瓣的主动脉根部成形术）+二尖瓣成形术+三尖瓣成形术，手术历时6个半小时顺利完成。
对于马凡氏综合征，手术治疗方式主要是置换人工血管和心脏瓣膜。在为帅帅实施手术过程中，非常可贵的一点是，术前判断可能要置换心脏瓣膜，如果置换，意味着孩子今后要终生服药，且需要定期抽血化验，所花费用也会高很多。根据术中探查的情况，手术团队最终决定，除更换了扩张易破裂的主动脉之外，对三组心脏瓣膜均进行修复，使患者术后有更好的生活质量。手术取得圆满成功。
社工部主任刘雅敏说：现在孩子手术治疗花费超过10万元，帅帅的医疗费在医保报销后的剩余部分，我院将链接社会资源，结合我院慈善救助项目，将给予全免费救助。住院期间，我院免费给孩子提供营养餐，最大限度减轻这个家庭的经济负担，同时由专业的医务社工介入，对帅帅和家人提供全程辅导。也期盼社会各界多关注这个自强不息的少年。
据了解，马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，发病率为0.4-1/10000。其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自发基因突变。80%的患者伴有先天性心血管畸形，主要表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，形成主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉破裂死亡，死亡率高达90%。
此类患者术后须定期随访复查，平时运动量不能过大，这样可能延迟心血管病变的进展。马凡氏综合征患者应尽早根据情况进行心血管方面的诊断和治疗。
因此，王平凡建议，对马凡氏综合征这样的罕见病，应该加强科普教育，早期发现、定期检查，对提高生存率十分重要。
后记：美国排球女将海曼是马凡氏综合征患者。现代医学证实，写出“天若有情天亦老”的我国唐代大诗人李贺及美国前总统林肯都是马凡氏综合征患者。现今，在先进的医疗条件干预下，马凡患者极大地提高了生活质量和预期寿命，可以肯定的是，医学科学将持续对人类健康做出更大的贡献。
关心和帮助帅帅的人都给予他最美好的祝愿，愿他今后扬长避短，放宽心，朝着理想，迈步前行。
（河南台记者张颖凡 、通讯员李红）
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